一些朊疾病的特征与基因有关 _研究

研究人员提出，朊蛋白传播上的物种障碍，以及其在不同物种所造成的症状，可能与人类朊蛋白中一个氨基酸是否被置换有关。类似疯牛病的人类变异克雅氏病(vCJD)的临床病例，迄今为止只在某些个体身上发现过，这些个体的遗传码使他们朊蛋白的一个特定位置上有一个甲硫氨酸。朊蛋白疾病是朊蛋白的折叠错误造成的。朊蛋白疾病的跨物种传播受到一个障碍的限制，但如果来自一个被感染动物的朊蛋白被传染给同一物种的第二个动物，这个障碍通常会消失。现在，英国研究人员报告说，在甲硫氨酸的位置上表达一个人类颉氨酸的转基因小鼠身上，这个物种障碍能持续。甲硫氨酸到颉氨酸的置换，极大地限制了疯牛病和vJCD的传播，这意味着具有这个基因型的人也许对疯牛病有相当的抵抗力。而且，如果这些人被变异朊蛋白感染的话，他们也许有与vCJD不同的症状。