在多数人类肿瘤中,细胞肿瘤抑制基因Rb 和p53是失活的 。该规则的一个例外是视网膜母细胞瘤(retinoblastoma),在这种肿瘤中,仅仅视网膜母细胞瘤基因的突变,就足以从不要求p53失活的一种固有的抗死亡细胞类型诱发肿瘤 。但这种观点可能是基于一个误解 。人类视网膜母细胞瘤表达野生型p53基因,所以过去人们假设p53通道是完好的:在Arf-MDM2/MDMX-p53通道中的其他基因的状态没有被考虑 。现在,研究人员在人类视网膜母细胞瘤中识别出了一种遗传放大现象 , 它能抑制Arf-MDM2/MDMX-p53通道 。重要的是,由放大的基因编码的蛋白(MDMX)可能是对付这种让人死不了又活不好的少儿癌症的药物的一个理想的作用目标 。
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