Hutchinson-Gilford 早衰综合症(HGPS)的年轻患者比正常人以快5-10倍的速度衰老 。法国科学家De Sandre-Giovannoli和同事们发现了导致这种疾病的基因 。他们说 , 这个基因的确认是开发治疗这种失调症的方法、以及检查这种缺陷基因的程序的一个关键起点 。论文的合作者Nicolas Levy说:“不知道引发这类早衰症的原因,我们对如何治疗这种疾病基本上没有主意 。鉴别出造成这种疾病的基因是开发治疗方法的关键一步 。”患有HGPS疾病的儿童平均在13岁时死亡 , 而目前没有治疗这种病的方法 。研究人员在LMNA基因上找到了一个变异,这个基因含有构建Lamin A和 Lamin C两种蛋白质的“蓝图” 。这两个蛋白与Lamin B蛋白一起 , 组合成像墙纸一样的网状结构,排列在细胞核周围的膜内 。Lamin蛋白有缺陷的细胞会的分裂不正常 , 并过早死亡,削弱了组织的再生能力 。
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