对朊蛋白疾病的新见解？ _研究

根据一个新的研究，所谓的朊蛋白疾?。≒rion Diseases），如绵羊疯痒病和疯牛病，可能开始于细胞内的质量控制系统对某些变性的蛋白质无能为力。折叠错误的蛋白质，或者叫“朊蛋白”，被认为和一系列的神经系统变性疾病有关，但是目前还不清楚它们在疾病中所起的具体作用。在第一篇研究论文中，马吉延（音译）和Susan Lindquist观察了人为地停止细胞清理某些变性蛋白质后的效果。合成的蛋白酶（proteasomes）能破坏变性的蛋白质。在蛋白质构建内质网的时候，蛋白质的错误折叠出现地相对频繁。但是有代表性的是，当这些蛋白质进入细胞液（细胞质中流动和半流动的部分）的时候，蛋白酶能立刻将它们破坏掉。当作者用蛋白酶抑制剂处理细胞时，他们发现有害的朊蛋白在细胞液中积累。作者报道，即使是在蛋白酶被重新激活以后，朊蛋白还能继续积累。在第二篇论文中，马和同事们发现，即使是很少量的细胞液朊蛋白对神经细胞的毒性也很大。研究人员得到了细胞液中积累了朊蛋白的转基因小鼠。小鼠表现出严重的神经问题，包括肌肉无力，小脑萎缩和神经胶质细胞被破坏等。作者表示，蛋白酶抑制药物需要小心服用，如果能阻止朊蛋白进入细胞质，就可以找到治疗朊蛋白传播病的方法。