因血细胞减少、血栓形成而出现的紫癫的形成原因 ， 自这种病变1924年被首次描述以来一直不为人们所知 。现在 ， 科学家采用定位克隆方法，发现与这种疾病有关的基因是ADAMTS锌金属蛋白酶家族的一个新成员 。新发现的ADAMTS13 蛋白酶会分解凝血蛋白 von Willebrand因子 。患有这种紫癫的病人的小血管被富含血小板和纤维蛋白的血栓堵塞 。
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