囊性纤维瘤患者症状的严重程度存在着差异性 。关于“囊性纤维瘤跨膜传导调节剂”（CFTR）的令人吃惊的新数据可以解释这种差异性的生理基础 。对有严重症状的患者 ， 通过CFTR进行的重碳酸盐离子（HCO3-）的传导基本上已经丧失，而对症状较轻的患者，该离子通道保持了明显的HCO3-传导 。这表明，异常的HCO3-传导可能是包括气管感染和阻塞、胰腺破坏和肠胃综合症在内的各种不同类型的囊性纤维瘤病理中的一个因素 。就上皮细胞中CFTR的正常功能而言 ， 谷氨酸盐除了控制神经离子通道外，似乎还通过这一重要阴离子通道在改变Cl-与HCO3-的选择性之间的平衡上起着一定作用 。
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