囊状纤维瘤患者的肺病严重程度在不同个体之间差异很大，而且研究发现其严重程度有相当大的遗传性 ， 与引起原发病的CTFR（囊状纤维瘤跨膜调控因子）突变的基因型无关 。对超过300名囊状纤维瘤患者所作的基因组分析发现，嗜中性转录共调因子IFRD1是肺病的一个遗传修饰因子，通过嗜中性效应物上的一个效应发挥作用 。这一发现表明，IFRD1是囊状纤维瘤的一个可能的药物作用目标，有潜在临床意义 ， 因为肺病是囊状纤维瘤患者发病和死亡的主要原因 。
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